INTRODUCCIÓN:
Las enfermedades pulmonares se dividen en enfermedades de tipos restrictivas y obstructivas. Las enfermedades restrictivas como la fibrosis no permiten que el pulmón se expanda mientras que las obstructivas no permiten el retroceso elástico del pulmón dificultando la expiración.Ambas patologías afectan la CPT capacidad pulmonar total modificando la ventilación pulmonar normal.
En general se puede observar que las enfermedades que se incluyen en el EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica) tienen como denominador el atrapamiento de aire. Una enfermedad obstructiva normalmente no yace sola, sino que puede estar acompañada de otra; un ejemplo es la bronquitis crónica que a largo plazo desarrolla destrucción de las paredes alveolares por aumento de la presión intra alveolar tras no poder expirar el aire de sus espacios, por lo tanto, las EPOC no son entidades aisladas.
Es importante comprender las diferencias entre una EPOC/ EPR para entender la fisiopatología de cada entidad, por lo que a continuación se presentan las principales diferencias y similitudes.
Variable | EPOC | EPR |
Capacidad pulmonar total | Aumentado | Disminuido |
VEF | Disminuido | Disminuido |
Capacidad vital forzada | Disminuido | Disminuido |
FEV/FVC | Disminuido | Normal o aumentado |
Flujo expiratorio | Disminuido | Disminuido |
CRF | Aumentado | Disminuido |
VR | Aumentado | Disminuido |
Este trabajo se centrará en desarrollar una enfermedad de tipo EPOC llamada bronquiectasia descrita por primera vez en 1819 por Laenec quien sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared, debilitamiento y ulterior dilatación. A pesar de que existen muchos autores que no incluyen las bronquiectasias dentro del EPOC, Robbins en su tratado “ANATOMÍA PATOLÓGICA” la identifica como tal debido a que la enfermedad engloba dos entidades fundamentales de las patologías obstructivas; una es la destrucción de la pared bronquial y la segunda es la dilatación de las terminaciones bronquiales con hipersecreción de moco.
EPIDEMIOLOGÍA:
En relación a epidemiología de la enfermedad, existen antecedentes de una alta prevalencia de la enfermedad en poblaciones aisladas con escaso acceso a la atención médica y alta incidencia de infecciones respiratorias durante la niñez, como se observó en un estudio en nativos de Alaska y Yukon.
El curso de la Bronquiectasia es muy variable, al extremo que puede haber dilataciones bronquiales asintomáticas durante años que bruscamente provoque síntomas persistentes. En la actualidad, el pronóstico se ha modificado sustancialmente con el empleo de los antimicrobianos, con un buen control de la infección, la supervivencia puede ser normal, pero cuando persiste una supuración muy profusa, el pronóstico es malo, se ha calculado que una tercera parte de estos casos fallecerá en un plazo de 10 años.
ETIOLOGÍA:
La infección bacteriana o viral es la causa de la inflamación de la pared bronquial y de la destrucción de sus componentes estructurales. Una gran variedad de gérmenes pueden causar Bronquiectasias como el Staphylococus Aureus, Klebsillas, Haemophilus Influenzae, Micobacterium Tuberculosis, Adenovirus y Virus de la Influenza. Estos gérmenes producen proteasas y otras toxinas que destruyen el epitelio respiratorio, la actividad mucociliar por tanto estará limitada o será nula y la respuesta inflamatoria del huésped produce más daño epitelial como consecuencia de los mediadores liberados por los neutrofilos. La destrucción del tejido muscular y elástico de las paredes bronquiales condiciona la dilatación. Como la protección contra la infección se encuentra comprometida, los bronquios dilatados son susceptibles a nuevas colonizaciones, de ahí la recurrencia de las infecciones y el progreso de la inflamación. La obstrucción bronquial está presente siempre, ya sea por la propia inflamación, o por otrosprocesos orgánicos que la determinan. Esta obstrucción facilita la retención de las secreciones y por tanto la infección bronquial, dicho de otra forma, interfiere con la limpieza bronquial al frenar el drenaje de las secreciones. Las obstrucciones suelen ser localizadas y el estasis pudiera ser también consecuencia de un aumento de la presión intralveolar en la región afectada. bronquiectasias.
CAUSAS DE BORNQUIECTASIA
I.- Factores Congénitos o Hereditarios.
Fibrosis Quística.
Síndrome de los Cilios inmóviles.
Discinesia Ciliar.
Síndrome de Kartagener.
Deficiencia de Inmunoglobulinas.
Agammaglobulinemia.
Deficiencia de Antitripsina.
Broncomalasia.
Secuestro Pulmonar.
II.- Factores Adquiridos.
Infecciones Broncopulmonares.
Sarampión.
Tos ferina.
Varicela.
Staphylococus Aureus.
Klebsiella
Haemophilus Influenzae. Mycobacterium Tuberculae.
Pseudomonas.
Virus de la Influenza.
Obstrucciones Bronquiales.
Aspiración de cuerpo extraño.
Neoplasias.
Adenopatias hiliares en el curso de Tuberculosis o Sarcoidosis.
Quistes pulmonares.
Inmunodeficiencias adquiridas.
Déficit de Inmunoglobulinas.
Enfermedades Granulomatosas.
Factores Alérgicos.
Inhalación de irritantes.
Aspergiliosis Pulmonar.
Neumonías recurrentes por aspiración
PATOGENIA:
DEFINICIÓN: Según Harrison “Las bronquiectasias son dilataciones anormales y permanentes de los bronquios. Pueden ser focales, cuando afectan a bronquios que airean una región limitada del parénquima pulmonar, o difusas, cuando afectan a bronquios en una distribución más amplia. Aunque esta definición está basada en las alteraciones anatomopatológicas de los bronquios, el diagnóstico a menudo viene sugerido por sus consecuencias clínicas de infección crónica o recurrente en las vías respiratorias dilatadas y de secreciones acumuladas en dichas vías respiratorias. “
CLASIFICACIÓN:
1. Bronquiectasias congénitas o fetales o primarias |
a) cilíndricas |
BRONQUIECTASIA CONGÉNITA
Serían consecuencia de una diferenciación alveolar nula o insuficiente del tejido pulmonar fetal. Los bronquios terminan en dilataciones saculares. El resultado de esta inhibición es una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de algunos segmentos. Si bien en principio la morfogénesis es distinta de la del pulmón en esponja (en este último hay desarrollo de alvéolos) en la práctica puede ser muy difícil la distinción.
La enfermedad produce síntomas tempranamente y el pulmón afectado es pequeño, a menudo muy adherido a la pared torácica. Al corte, los bronquios se observan tubulares, dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas, no hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas. Las paredes bronquiales muestran grados variables de inflamación, incluyendo focos linfoides, pero con glándulas y otros elementos indemnes. La capa muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados. Los bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquíolos normales. Se encuentran algunas linfangiectasias.
Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente en síndrome de Kartagener, síndrome de Sjögren, cardiopatías congénitas, anormalidad de Klippel-Feil (brevicollis , sinostosis cérvico-torácica ).
SINDROME DE KARTAGENER:
Herencia Autosómica recesiva
Etiología: Cilios inmóviles por falta de dineina
TRIADA CLÁSICA: Bronquietacsia, sinusitis y situs inversus.
BRONQUIECTASIA ADQUIRIDA
Bronquiectasias cilíndricas
Los bronquios afectados están transformados en tubos de paredes gruesas, cuya luz aumenta desde los bronquios segmentarios hacia la periferia. Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. Los bronquíolos y los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. En la pared hay destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago. El tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido pulmonar adyacente está atelectásico. En la infancia y en adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los bronquíolos afectados (bronquiectasias foliculares).
Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lóbulos inferiores, principalmente zonas dorso-basales y látero-basales.
Bronquiectasias saculares
Los síntomas aparecen algo más tarde y las infecciones de los senos paranasales se observan en el 75% de los casos. Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios medianos, no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la destrucción. Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural. Al corte, se observan numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas, que se continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada, hiperémica y el lumen estenosado por pliegues mucosos prominentes. El pulmón alrededor de la lesión es normal, bien aireado, ocasionalmente enfisematoso. El parénquima distal puede estar inflamado.
Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su extensión. Suele encontrarse en fibrosis quística, en pacientes con déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles.
COMPLICACIONES:
Las complicaciones más frecuentes son el síndrome de supuración broncopulmonar, la desnutrición, las metástasis cerebrales con desarrollo de abscesos (12-16%), hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. En el 6% de los casos aparece una amiloidosis tipo AA. En las bronquiectasias saculares es más frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor (osteoartropatía néumica hipertrófica de Pierre Marie).
CUADRO CLÍNICO:
Los pacientes normalmente comienzan con tos persistente o recurrente y producción de esputo purulento. En el 50 a 70% de los casos aparece hemoptisis, que puede obedecer a hemorragia de la mucosa friable e inflamada de las vías respiratorias. Una hemorragia más grave, incluso masiva, suele ser consecuencia del sangrado de las arterias bronquiales hipertrofiadas.
Los bronquios se observan dilatados y obstruidos por gran cantidad de secreciones que se infectan por diversos microorganismos. La persistente inflamación e infección bronquial condiciona el llamado círculo vicioso de la enfermedad con la acumulación progresiva de mediadores inflamatorios y toxinas microbianas. Se suceden con frecuencia exacerbaciones de estos procesos y los enfermos presentan como síntomas clásicos:
tos (90,2%),
expectoración (75%),
hemoptisis (51%),
fiebre recurrente (69,9%),
neumopatia recurrente (43,6%)
disnea (75,5%)
La expectoración es el síntoma predominante en los pacientes con bronquiectasia, es abundante, alcanza en ocasiones volúmenes superiores a los 300 mls diarios, puede ser verdosa o francamente purulenta, en ocasiones fétida, desagradable al gusto y ocasionar mal aliento, clásicamente se ha reconocido el olor a yeso húmedo, suele incrementarse con los cambios de posición y en ocasiones sedimenta en tres capas, una superior espumosa, una media líquida y una inferior francamente purulenta. La tos está presente en más del 90% de los enfermos, es de tipo inflamatoria y crónica, frecuentemente matinal y puede llegar a ser paroxística. La hemoptisis es variable en su cuantía, es recidivante y está presente en la mitad de los casos. En la Bronquiectasia de los lóbulos superiores y a veces en la de los lóbulos inferiores, la hemoptisis suele ser el primer y único síntoma, es la denominada bronquiectasia seca de Benzacon, la cual puede simular una tuberculosis por la frecuencia de la hemoptisis. La disnea está presente en el 50% de los casos y se debe a hiperreactividad y/o obstrucción bronquial. Las infecciones recurrentes agudas ya sean bronquiales o pulmonares son frecuentes.
La exploración física aporta pocos datos, independientemente de la extensión de los daños bronquiales y del grado de obstrucción, no existe un cuadro semiológico propio de la bronquiectasia. Pero como esta se localiza con mayor frecuencia en los lóbulos inferiores es ahí donde deben buscarse con preferencia los signos físicos, los que se limitan a estertores húmedos inspiratorios, a los que la tos no hace desaparecer, a veces se acompañan de disminución de la vibraciones vocales y de matidez en la zona afectada. Puede encontrarse sibilancias que traduzca la obstrucción bronquial, auque sea menos frecuente que los crepitantes. El hipocratismo digital aunque se observa menos puede hallarse y la cianosis se aprecia en casos muy avanzados.
PARACLÍNICOS:
Los exámenes de laboratorio y gabinete que se pedirán para comprobar un diagnóstico son:
Rx de Tórax: Puede ser normal, sobre todo en las fases iniciales de la enfermedad, otras veces lo único que se aprecia son lesiones lineales inespecíficas en la base pulmonar u otro sitio, en estos casos la comparación con radiografías anteriores del enfermo y la persistencia de las lesiones en el mismo sitio es muy sugestiva de Bronquiectasia. Muchas veces dan lugar a aspectos radiológicos diversos, dentro de ese polimorfismo, las imágenes pueden agruparse en varios tipos: Acentuación de las sombras lineales: Hay un engrosamiento de las ramificaciones gruesas en la transparencia del parenquima, que no es exclusivo de la Bronquiectasia. Imágenes tubulares: A nivel de las imágenes lineales pueden apreciarse imágenes tubulares que se presentan en forma de dos líneas opacas, paralelas separadas por un espacio claro (Vías de tren o Líneas en rieles). Imágenes Anulares: Se presentan con frecuencia como espacios claros únicos o múltiples con contornos policiclicos, que tienen un aspecto semejante a un panal de avispas. Se corresponde con las Bronquiectasias Quísticas. Pequeñas imágenes algodonosas: Se ven generalmente en las regiones pulmonares que bordean la silueta cardíaca y aparecen como un conjunto de pequeñas manchas, algunas irregulares y otras nodulares, en parte aglomeradas. Imágenes de opacificación: Son alteraciones pulmonares que a menudo acompañan a las Bronquiectasias cuando a estas se añaden procesos parenquimatosos y que aparecen en las radiografías en formas de opacidades más o menos extensas, así pueden verse los aspectos propios de las fibrosis, condensaciones pulmonares inflamatorias, paquipleurítis, atelectasias, etc. Por último, se puede apreciar signos de hiperinsuflación pulmonar compensadora en las regiones pulmonares no afectadas.
Broncoscopía: Hasta hace algunos años, era el estudio más importante para el diagnóstico. En la actualidad apenas se practica por ser un estudio demasiado invasivo que puede producir reacciones adversas, por otra parte no deben realizarse en pacientes con enfermedad activa. Solo se realizará cuando es necesario tomar una decisión terapéutica de tipo quirúrgica en pacientes con bronquiectasia localizada.
Tomografía Computarizada: En la actualidad sustituye a la Broncografía para el diagnóstico.
Rx de los senos paranasales: Debe realizarse para identificar sinusitis asociada.
Prueba Funcional Respiratoria: La función pulmonar no se altera cuando la enfermedad es localizada, pero cuando es difusa puede traducir obstrucción respiratoria con caída de la capacidad vital. En casos avanzados existen alteraciones obstructivas y restrictivas.
Examen del Esputo: Debe realizarse esputo bacteriológico con antibiograma para imponer tratamiento adecuado y esputos BAAR para descartar Tuberculosis asociada o como causa.
Hemograma: Puede haber leucocitosis que denuncie el proceso infeccioso sobreañadido. Si la infección se mantiene y prolonga es posible encontrar anemia normocitica normocrómica ligera. Los enfermos con graves repercuciones respiratorias, pueden presentar policitemia secundaria a la hipoxemia
Gasometría: Solo en los casos más avanzados hay hipoxemia con o sin hipercapnia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial deberá establecerse con enfermedades respiratorias que cursan con tos, expectoración y hemoptisis:
Tuberculosis Pulmonar,
Neoplasias de Pulmón,
Abscesos Pulmonares,
Bronquitis Crónica
Bronconeumonias.
PREVENCIÓN:
Las vacunas infantiles contra el sarampión y la tos ferina han contribuido a disminuir el riesgo de contraer bronquiectasias. La vacunación anual contra el virus de la gripe ayuda a prevenir los efectos dañinos de esta enfermedad. Por un lado, la vacuna neumocócica puede ayudar a prevenir los tipos específicos de neumonía neumocócica con sus graves complicaciones. Por otro, la administración de antibióticos durante la primera fase de infecciones, como la neumonía y la tuberculosis, puede también prevenir las bronquiectasias o reducir su gravedad. La administración de inmunoglobulinas en el síndrome de deficiencia inmunoglobulínica puede evitar las infecciones recurrentes y las complicaciones derivadas de las mismas. El uso adecuado de fármacos antiinflamatorios como los corticosteroides puede prevenir las lesiones bronquiales que producen las bronquiectasias, especialmente en aquellos individuos con aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Evitar la aspiración de vapores tóxicos, gases, humo (incluyendo el tabaco) y polvos tóxicos (como la sílice o el talco) contribuyen a prevenir las bronquiectasias o por lo menos a disminuir su gravedad. La aspiración de objetos extraños en las vías aéreas puede evitarse controlando lo que el niño se lleva a la boca, evitando la hipersedación por fármacos o alcohol y solicitando atención médica en caso de síntomas neurológicos, como la pérdida de consciencia o problemas gastrointestinales, como dificultad en la deglución, regurgitación o tos después de comer.
Se recomienda evitar la instilación de gotas oleosas o aceites minerales en la boca o en la nariz al acostarse, ya que pueden ser aspirados en los pulmones. Se puede realizar una broncoscopia para detectar y tratar una obstrucción bronquial antes de que se produzcan daños graves.
TRATAMIENTO:
Dos medidas son prácticamente decisivas en el tratamiento de la enfermedad ya instalada. Lafisioterapia respiratoria y los antibióticos, aunque están contempladas otras más:
Reposo en los casos graves.
Fisioterapia respiratoria, que estimule la realización de ejercicios respiratorios y el drenaje de las secreciones, mediante: Tos provocada en la espiración.
Drenaje postural. La posición que debe adoptar el paciente depende de la localización de la lesión, podemos auxiliarnos para ello de los técnicos fisioterapéutas. El propósito de esta medida es movilizar las secreciones con la ayuda de la gravedad y dirigirlas hacia el hilio.
Expectorantes y mucolíticos de diversos tipos, ej. Yoduro de Potasio, Acetilcisteina, etc.
Oxigenoterapia si existe hipoxia. Hidratación oral o parenteral en los casos que lo requieran.
Antibióticos: En la actualidad solo se utilizan en las crisis de exacerbación de los síntomas. La elección puede estar condicionada al cultivo del esputo. Empíricamente debe comenzarse con Amoxicillin o una Cefalosporina. En pacientes alérgicos a la Penicilina puede optarse por Sulfaprín o Tetraciclina. A veces se requiere hasta tres semanas de tratamiento par aun control adecuado de la enfermedad. En casos muy evolucionados y sometidos a frecuentes tratamientos la microbiología del esputo, es razón de fuerza para modificar el antibiótico escogido, así como en aquellos en los que no se controle la fiebre y persistan los signos de infección. Podrá optarse entonces por Cloxacilina, Ciprofluoxacino o una Cefalosporina de tercera generación.
Los broncodilatadors están indicados para tratar la reactividad bronquial preferentemente a través de areosoles (Salbutamol o Terbutalina).
Tratamiento Quirúrgico:
Solamente cuando las Bronquiectasias sean localizadas y sean por demás de difícil control con hemoptisis y neumonías recurrentes está indicado el tratamiento quirúrgico. Hoy en día se abre la esperanza para los pacientes con Bronquiectasias difusas y graves con el transplante pulmonar.
